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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的血栓性微血管病，早期诊断和治疗对挽救患者生命意义重大。多数TTP为特发性，部分继发于自身免疫性疾病，特别是系统性红斑狼疮（SLE）。目前关于干燥综合征（SS）合并TTP的报道尚少。故现将我院收治的初诊为SLE但最终确诊为SS合并TTP，并由血浆置换联合激素及免疫抑制剂治疗成功救治的1例病例报道如下，并结合相关文献进行分析讨论。