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原发性十二指肠腺癌(PDA)是一种少见的侵袭性较高的消化道恶性肿瘤,其发病率有逐年增加的趋势。临床表现缺乏特异性,早期诊断困难,一旦发现或确诊时,多数患者已出现了局部侵犯或远处转移。治疗往往倾向于积极的手术切除,辅助化疗和放疗是复发风险高者综合治疗的重要组成部分,分子靶向治疗尚处于探索阶段。目前术后最佳的辅助治疗方案尚未明确,早期诊断和治疗对患者的预后具有重要意义。本文就PDA的流行病学、危险因素、诊治和预后的研究进展作一综述。