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患者,男,62岁。因右手背丘疹、结节就诊。皮损组织病理检查示:真皮浅中部有较多增生的薄壁小血管,真皮内胶原增生性改变,真皮胶原纤维束间散在组织细胞和有棘突的多核细胞,CD68阳性,结合临床、组织病理改变和免疫组化染色可明确诊断为多核细胞血管组织细胞瘤。我们报道国内第3例典型病例,以提高对该病的认识,并通过文献回顾阐明这一疾病的临床和组织病理学特征。