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一穴肛为先天性泄殖腔分化不全，属一种罕见的仅见于女性的先天性肛门直肠畸形，即直肠、阴道、尿道共同开口在一个腔内，大、小便都由这个共同的开口排出，亦称泄殖腔畸形，易被误诊为先天性无肛并直肠阴道瘘。文献报道其发病率为1／10-20万。2005年5月-2008年8月，我院普外科共收治5例一穴肛患儿，并进行矫治成形术，围术期施予适当的护理干预，取得满意效果。报告如下。