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恶性纤维组织细胞瘤具有恶性度高、转移快、易复发、预后差等特点,其发生率在软组织肿瘤中居首位。通过病理组织学特征、免疫组化标记物的表达、X线、CT、MRI的影像学特点可以准确的诊断出恶性纤维组织细胞瘤。单纯手术的复发率和转移率均较高。行广泛性、根治性切除术联合放疗与化疗取得了满意的治疗效果。分子水平技术的不断发展为恶性纤维组织细胞瘤的诊断、治疗、预后提出了新的诊疗思想。