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巨大淋巴结增生症(Castleman s Disease)是非典型性淋巴细胞增生失调。自从1956年第一次被描素后，曾有淋巴滤泡网状内皮细胞瘤、纵隔淋巴结血管滤泡增生、良性巨淋巴瘤等多个名称本病最常发生于纵隔和肺门，肺内很少发生，也可见于全身任何部位，Frizzera等总结400例患者的资料表明，病灶位于胸部约占70％,颈部14％、腹部及盆腔12％,腋窝2％。Sheung-Fat Ko曾报道16例不典型Castleman，其中来源于胸膜8例、腋窝、锁骨上窝、肋间隙、心包、肺各一例。胸部病变影像学分为单中心型或多中心型。病理学分为透明血管型、浆细胞型和混合型。本文对临床表现、发病机制、胸部Castleman的影像学表现、病理组织学特征等进行了介绍。