【摘 要】
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Menkes病是—X连锁隐性遗传的铜代谢障碍综合征。其临床特征是神经变性、特殊的面容与毛发、发育不良,其生物学特征是血清铜和血浆铜蓝蛋白降低、成纤维细胞铜摄取异常。由
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Menkes病是—X连锁隐性遗传的铜代谢障碍综合征。其临床特征是神经变性、特殊的面容与毛发、发育不良,其生物学特征是血清铜和血浆铜蓝蛋白降低、成纤维细胞铜摄取异常。由于多巴胺—β—羟化酶(DBH)在催化多巴胺(DA)转化为去甲肾上腺素(NE)过程中需铜的参与,即DBH是一铜依赖酶,故作者推测Menkes病可能存在一类似先天性DBH缺乏样的神经化学模式,即高水平的DA、DA的代谢产物二羟苯乙酸(dihydroxyphenylacetic
Menkes disease is a recessive-X linkage disorder of copper metabolism disorder. Its clinical features are neurodegeneration, special face and hair, dysplasia, and its biological features are decreased serum copper and ceruloplasmin, abnormal fibroblast copper uptake. Due to the involvement of copper in the conversion of dopamine-β-hydroxylase (DBH) to dopamine (DA) to norepinephrine (NE), that is, DBH is a copper-dependent enzyme, the authors speculate that Menkes disease may have a similar The congenital DBH-deficient neurochemical pattern, the high level of DA, the metabolite of DA, dihydroxyphenylacetic
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