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目的：加强临床上对黑斑息肉病是家族性疾病的认识。方法：对黑斑息肉病一家族病例临床资料进行回顾性分析。结果：家系中6例患者1例可疑者，2例行肠套叠复位加肠部分切除术；1例行小肠部分切除术：1例行小肠局部切除加直肠部分切除；1例十二指肠息肉癌变行胰十二指肠切除术，1例行内窥镜下切除术。其中2例最终死于肺癌，1例死于癌变肝转移。结论：黑斑息肉病是家族性疾病，可以癌变，并可以并发其他器官的恶性肿瘤，应行终身监测。治疗首选胃镜、肠镜下切除术，外科手术力求简洁，为术后随诊创造条件。