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笔者报道了一例系统性肥大细胞增生症伴继发性骨髓纤维化的18F-FDG PET/CT显像病例。从临床症状、实验室检查、影像学检查以及骨髓穿刺等结果综合分析了该病的特点。并通过文献复习加深了对骨髓纤维化及肥大细胞增生症的认识。继发性骨髓纤维化的病因多种多样，肥大细胞增生症就是其病因之一。肥大细胞增生症是一种以肥大细胞多组织器官异常增生为特征的血液系统疾病，肥大细胞分泌的组胺会导致骨质密度弥漫性增高，肝脾淋巴结肿大一方面是因为肥大细胞的浸润，另一方面则是因为髓外造血所致。另外，此类患者出现的诸多临床症状也与肥大细胞分泌的化学介质密切相关。