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局灶性真皮发育不全综合征是一种罕见的遗传性皮肤病,其特征是进行性皮肤缺失,引起真皮发育不全,出现线状皮损,真皮层可见脂肪组织.报道1例女性患儿,1岁10个月大小.其出生就出现典型的皮肤改变,如沿Blaschko's线排列的皮肤菲薄区域、脂肪疝、网状色素斑、脐疝及乳头状瘤样皮损,另外还伴有头发、牙齿、指(趾)甲等异常改变.本文在复习部分文献的基础上,对本病的发病、临床表现及诊断等进行了讨论.