【摘 要】
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在2000年国际专家共识中,专家组定义特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)为一类原因不明、慢性进行性加重的纤维化性间质性肺炎;老年人多见,病变主要局限在
【机 构】
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100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科
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在2000年国际专家共识中,专家组定义特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)为一类原因不明、慢性进行性加重的纤维化性间质性肺炎;老年人多见,病变主要局限在肺部.IPF的组织病理学表型为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP);临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、肺功能减退,预后很差.2011年,美国胸科学会(American thoracic society,ATS)、欧洲呼吸学会(European respiratory society,ERS)、日本呼吸学会(Japanese respiratory society,JRS)、拉丁美州胸科学会(Association of Latin American Thorax, ALAT)在2000年共识的基础上联合发表了IPF临床诊疗指南,提出了基于胸部影像学和组织病理学表现的IPF诊断标准.但在随后的临床应用中,发现2011年的IPF诊断标准还存在一些缺憾(表1),故制定了2018年版IPF诊断的临床实用指南,将IPF的胸部影像学和肺组织病理学表型重新定义,分为“UIP型”、“可能UIP型”、“不确定型”和“其他诊断”4个类型,并对IPF诊断措施的相关问题给出专家推荐意见,以协助临床医生更准确地诊断IPF,并结合患者的具体情况制定合适的诊断流程.
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