肿瘤的家族聚集现象

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  查发现一些家族可出现多位患不同的肿瘤成员,这类家族被称为癌家族(cancer family)。一些肿瘤可出现在一个家族的多位成员中。多位家族成员患同一种肿瘤,该现象称为家族易感倾向。这类癌被称为家族性癌(familial carcinoma)。这种现象与家族种系遗传基因明显相关。
  1.癌家族
  癌家族是指一个家系中恶性肿瘤的发病率高(约20%),发病年龄较早,通常按常染色体显性方式遗传,以及某些肿瘤(如腺癌)发病率很高等。Lynch将上述特点归纳为“癌家族综合征”。曾经报告过一个癌家族,经70多年(1895年开始)间的五次调查,有些支系已传至第七代,在842名后裔中共发现95名癌患者,其中患结肠腺癌48人和子宫内膜腺癌18人者占多数。这95人中有13人肿瘤为多发性,19人癌发生于40岁之前;95名患者中72人有双亲之一患癌,男性与女性各47和48人,接近1:1,符合常染色体显性遗传。临床上常有一家几代多位不同肿瘤患者,如一个家族父亲患食管癌,母亲患肺癌,5个子女,2个儿子患肺癌,1个女儿患白血病。2个孙子患肺癌,这些家族是典型的癌家族。
  2.家族性癌
  家族性癌是指一个家族内多个成员患同一类型的肿瘤,例如,12%~25%的结肠癌患者有肠癌家族史。许多常见肿瘤如乳腺癌、肠癌、胃癌等,通常是散发的,但一部分患者有明显的家族史。
  此外,患者的一级亲属中发病率通常高于一般人群3~4倍。這类癌的遗传方式虽然还不很清楚,但表明一些肿瘤家族聚集现象,或家族成员对这些肿瘤的易感性增高。比如鼻咽癌有明显的家族聚集现象许多鼻咽癌患者有家族患癌病史。鼻咽癌具有垂直和水平的家族发生倾向。
  不同种族由于遗传基因及表观遗传学的差异,以及生活习惯的不同,有些肿瘤会在一些种族中高发。这是癌症在不同种族发病情况的差异。
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