【摘 要】
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进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种常见的非典型帕金森综合征,是一种由4个重复区的tau蛋白(4R tau)异常聚集引起的具有独特病理特征的4R tau蛋白
【机 构】
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大连市旅顺口区人民医院,辽宁 大连,116041;
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进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种常见的非典型帕金森综合征,是一种由4个重复区的tau蛋白(4R tau)异常聚集引起的具有独特病理特征的4R tau蛋白病,是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病.本病存活期1-20年,平均约5.6年.早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短,以震颤为主要表现者存活期长.发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后.最常见的死亡原因是肺炎,其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭及肾脏感染.
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