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目的：探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的HRCT表现及其诊断与鉴别诊断。方法：总结26例经临床及病理证实并行HRCT检查的PAP病例,HRCT扫描技术包括1.0 mm层面骨重建算法140KV和140～170 MA。结果：PAP的HRCT表现具有特征性。结论：尽管本病的最后确诊依靠肺活检病理证实,但PAP的表现特征,能高度提示该病的诊断。