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主动脉内膜及中层破裂，血流进入主动脉壁，将主动脉壁剥离成为内、外两层，称为主动脉夹层，其原因主要有高血压、动脉硬化、动脉中层囊性坏死、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。国内病例青壮年多为先天性中层发育不良等，但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。其病理基础都是主动脉中层和平滑肌存在病变，导致动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层。