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目的观察成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压围手术期及中长期联合药物治疗效果.探讨其治疗规范。方法68例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者通过围手术期应用联合药物控制肺动脉压力并确定根治手术指征后,均在体外循环下进行根治手术,手术前、后对患者肺动脉压力进行监测并根据监测结果给予西地那非、前列地尔、NO吸入以及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体阻断剂(ARB)、钙离子拈抗剂等多种药物联合应用治疗方案,并对患者进行长期随访观察治疗效果。结果手术死亡1例,围手术期肺动脉高压危象6例均经治疗好转