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原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病。原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）、变应性肉芽肿血管炎（churg-strauss，CSS）等与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA）密切相关，故又称为ANCA相关性小血管炎（ANCA—associate