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目的
探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。
方法对1例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析，复习文献资料。
结果患者为女性，发病年龄32岁，皮肤斑块或结节。活组织检查形态学显示侵及皮肤和骨髓，镜下肿瘤细胞由小至中等大小幼稚细胞组成，细胞质稀少，核形不规则，染色质细腻，核仁不明显。免疫组织化学示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123表达阳性，CD3、CD20、CD34、TdT、MPO表达阴性。
结论BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤，除侵及皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。该病预后差，应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。