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目的：急性特发性肺间质纤维化是少见疾病。本文介绍该病的临床和影像学表现，以期及时作出诊断和治疗。材料与方法：本组２例均有完整的临床、实验室以及系列胸片及高分辨率ＣＴ（ＨＲＣＴ）检查资料，并有肺活检病理对照。结果：２例都表现为咳嗽、进行性加剧的气急和低氧血症。胸片显示两肺呈多发的斑片影，有些病灶中见到支气管充气证还可见纤维索各影位于病灶边缘或肺内。在ＨＲＣＴ像上还可邮到毛玻璃样密度区。实变影呈地图样