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目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant—cellastrocytoma，SEGA）的临床病理特征、免疫表型特征及其与预后的关系。方法：对5例SEGA的临床特点，组织学特点及免疫组化标记进行分析，并对所有患者进行随访。结果：5例SEGA患者均为青少年主要症状为头痛、呕吐。肿瘤均位于侧脑室，伴有结节性硬化。病理形态学特征由大的圆形或多角形“节细胞样”星形细胞组成。免疫组化显示肿瘤细胞多表达GFAP、Vim、NSE和S-100蛋白，不表达NFSyn；有1例表达EMA。随访5-2