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抗线粒体抗体（AMA）是针对线粒体两层生物膜蛋白的抗体。多种组织（肝、肾、胃、心脏）细胞内都含有线粒体膜蛋白，但该抗体主要在原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中特征性出现，另外它还可在其他一些自身免疫疾病患者体内检测到，抗体在这些疾病中作用尚不明确。本文拟对抗线粒体抗体与相关临床疾病的关系作一综述。