【摘 要】
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糖原贮积症是是基因缺陷导致糖原代谢中酶缺乏或活性降低,引起机体能量代谢障碍和糖原在组织中过多沉积,引起的一类遗传代谢性疾病.糖原贮积病(II)型是一种由于酸性α-葡萄糖
【机 构】
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山东济宁医学院附属医院 山东 济宁 272000
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糖原贮积症是是基因缺陷导致糖原代谢中酶缺乏或活性降低,引起机体能量代谢障碍和糖原在组织中过多沉积,引起的一类遗传代谢性疾病.糖原贮积病(II)型是一种由于酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的常染色体阴性溶酶体贮积症也称为庞贝病.糖原贮积病(II)型可分为婴儿型、儿童型、和成人型 [1].成人型多在20-60岁之间发病,表现为进展缓慢德全身性肌病,早期出现乏力和易疲劳症状,逐渐出现四肢近端和躯干肌为主的无力/进行性肌营养不良,长累及呼吸机需要机械通气,极少累及心肌.本文主要总结对该患者使用阿糖苷酶α替代治疗期间的药物观察与护理.
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