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原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary CentralNervous System Lymphoma,PCNSLM)为淋巴结以外的恶性淋巴瘤,仅存在于中枢神经系统,诊断时未发现其他部位的淋巴瘤.本病临床上少见,近20年来其发病率在免疫功能正常和免疫缺陷人群中均明显上升,过去仅为中枢神经系统肿瘤的0.3%~1.5%,而现在占原发脑瘤的6.6%~15.4%(1978年前为3.3%).