【摘 要】
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IgG4相关疾病(IgG4-RD)自2003年起开始在全球范围内被临床医生认识。胰腺胆道,腹膜后/主动脉,头颈部和唾液腺受累是最常见的疾病表型,其流行病学特征、血清学和预后不同。该
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IgG4相关疾病(IgG4-RD)自2003年起开始在全球范围内被临床医生认识。胰腺胆道,腹膜后/主动脉,头颈部和唾液腺受累是最常见的疾病表型,其流行病学特征、血清学和预后不同。该病临床表现多样,IgG4-RD常被误诊为肿瘤或感染性疾病。由于缺乏可靠的生物标志物,组织病理学仍然是诊断的关键。2019年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)发布了IgG4-RD的分类标准,为个性化治疗方法提供了新的方向 [1] 。IgG4-RD对糖皮质激素敏感,但如果不及时诊治,可能导致多器官衰竭甚至死亡。
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