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目的分析原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI的动态变化及临床特点。方法对1例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的MRI变化、临床表现、病检结果，结合相关文献进行讨论分析。结果患者临床上反复发作，影像学上表现不典型，多在基底节、胼胝体和脑室周围，常误诊为多发性脑梗死或脱髓鞘疾病。结论原发中枢神经系统淋巴瘤临床上和影像学上酷似脱髓鞘病，行CT引导下立体定向穿刺或病灶组织活检有助于确诊。