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胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)是一种罕见的良性或低度恶性的胰腺肿瘤[1],局部切除后很少复发或转移,因此术前明确诊断对手术方式的选择及预后评估具有重要意义。本院曾收治1例,报告如下。
1 病例介绍
患者女,22岁,偶然查体发现胰腺头部占位性病变。临床上无明显症状,查体未发现明显阳性体征。实验室血、尿常规、肝功能、肿瘤标志物CA19-9、CA125、CEA等检查均在正常范围内。B超所见:于胰腺头部见一低回声囊实性占位,大小约4.1 cm×3.6 cm,病灶边缘清晰。MRI:胰头部体积增大,其内见一3.8 cm×3.4 cm囊实性异常信号,信号不均匀,周边实性部分呈等T1短T2信号,中心呈短T1长T2液体信号,病灶边缘清晰,与周围正常胰腺组织间见低信号包膜;增强扫描动脉期周边实性部分轻度不均匀强化,门脉期及延迟期强化幅度逐渐增加,中心始终无强化,包膜呈线样强化;胰管未见扩张;腹膜后未见明显肿大淋巴结。术中见肿瘤呈类圆形,边缘实性部分质地较软,切面中心囊变,肿瘤周围见纤维性包膜与周围胰腺组织分隔。病理诊断:胰腺实性假乳头状瘤。
A～B:MRI平扫囊实性病灶信号不均匀,周边实性部分呈等T1短T2信号,中心呈短T1长T2液体信号,边缘与周围胰腺组织间见低信号包膜;C～E:增强动脉期(D)周边实性部分轻度不均匀强化,静脉期(D)及延迟期(E)病灶强化幅度逐渐增加,包膜线样强化;F:延迟期冠状位病灶周边实性部分及包膜明显强化。
2 讨论
SPTP临床罕见,自1959年Frantz首次报道以来[6],该病曾有诸多不同的名称:胰腺乳头状囊性肿瘤、实性和乳头状胰腺上皮肿瘤、实性囊性乳头状瘤、实性和囊性腺泡细胞瘤、胰腺乳头状肿瘤、乳头状上皮肿瘤等[4]。直至1996年WHO才正式命名为实性假乳头状瘤,将其归入胰腺外分泌肿瘤类,约占胰腺外分泌肿瘤的1%～2%。其组织起源存有争议,近年来大多数学者认为其来源可能是多潜能干细胞[1,2]。
本病好发于年轻女性(20～40岁),可发生于胰腺任何部位,但以胰头、胰尾好发。临床症状无特异性,主要表现为腹痛、腹胀、中上腹部不适或者体检偶然发现。绝大多数肿瘤表现为境界清晰的圆形、类圆形囊实性混杂病灶,囊实性成分比例不同,或相间存在,或实性成分位于肿块周边,或多个小囊位于肿块边缘等,少数可表现为完全囊性或完全实性,囊内可以出血,部分可见附壁结节、乳头状突起或钙化,肿瘤表面多覆有完整纤维包膜;增强后,动脉期病灶中实性成分轻度不均匀强化,门脉期及延迟期呈渐进性强化,囊性成分无强化,附壁结节及瘤周包膜强化较为明显。
SPTP需与以下肿瘤相鉴别:浆液性或黏液性囊腺瘤或癌、胰岛细胞瘤、钙化出血的假性囊肿及胰腺癌囊变[3,5]。浆液性囊腺瘤多见于老年人,典型表现为多发的小囊,无不规则实性部分,病灶中央出现日光放射状钙化为其特征性表现。黏液性囊腺瘤或癌好发于中老年女性,典型表现为多房性的较大单囊,囊内可有粗细不等的分隔,囊壁或囊内可见壳状或不规则钙化,增强后囊壁和壁结节轻度强化。胰岛细胞瘤无明显性别倾向,少数胰岛细胞瘤可发生囊变,增强后病灶内实性部分早期强化非常明显。胰腺假性囊肿临床常有急、慢性胰腺炎病史,多为单纯囊性病灶,囊壁薄而均匀,无壁结节或乳头状突起,当假性囊肿合并有钙化、出血时,则与SPTP鉴别困难;胰腺癌囊变时需与SPTP相鉴别,前者具有围管浸润的生物学特性,易导致胰、胆管扩张、胰周血管的侵犯及腹膜后淋巴结转移等。
综上所述,尽管SPTP临床发病率较低,但结合本病特征性临床特点及影像学表现,术前常可以对其明确诊断。
参考文献
[1] Choi JY,Kim MJ,Kim JH,et al.solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas:Typical and Atypical Manifestations.AJR,2006,187(2):178-186.
[2] Martin Rc,Klimstra Ds,Brennan MF,et al.solid-pseudopapillary Tumor of the Pancreas:a surgical Enigma?Ann surg oncol,2002,9(1):35-40.
[3] 史讯,曾蒙苏,张志勇,等.胰腺实性假乳头状瘤影像学诊断与病理对照分析.放射学实践,2006,21(11):1162-1165.
[4] 杨大为,杨正汉,李惠章,等.胰腺实性假乳头状瘤的影像学诊断.医学影像学杂志,2008,18(5):514-517.
[5] 白玉雪,周广武,王家顺.胰腺实性一假乳头状瘤的CT诊断与病理分析.医学影像学杂志,2008,18(7):762-765.
[6] RosaiJ,Sorbin L.Atlas of tumor pathology.Washington,DC:Armed Forces Institute of Pathology,1959:32-33.
1 病例介绍
患者女,22岁,偶然查体发现胰腺头部占位性病变。临床上无明显症状,查体未发现明显阳性体征。实验室血、尿常规、肝功能、肿瘤标志物CA19-9、CA125、CEA等检查均在正常范围内。B超所见:于胰腺头部见一低回声囊实性占位,大小约4.1 cm×3.6 cm,病灶边缘清晰。MRI:胰头部体积增大,其内见一3.8 cm×3.4 cm囊实性异常信号,信号不均匀,周边实性部分呈等T1短T2信号,中心呈短T1长T2液体信号,病灶边缘清晰,与周围正常胰腺组织间见低信号包膜;增强扫描动脉期周边实性部分轻度不均匀强化,门脉期及延迟期强化幅度逐渐增加,中心始终无强化,包膜呈线样强化;胰管未见扩张;腹膜后未见明显肿大淋巴结。术中见肿瘤呈类圆形,边缘实性部分质地较软,切面中心囊变,肿瘤周围见纤维性包膜与周围胰腺组织分隔。病理诊断:胰腺实性假乳头状瘤。
A～B:MRI平扫囊实性病灶信号不均匀,周边实性部分呈等T1短T2信号,中心呈短T1长T2液体信号,边缘与周围胰腺组织间见低信号包膜;C～E:增强动脉期(D)周边实性部分轻度不均匀强化,静脉期(D)及延迟期(E)病灶强化幅度逐渐增加,包膜线样强化;F:延迟期冠状位病灶周边实性部分及包膜明显强化。
2 讨论
SPTP临床罕见,自1959年Frantz首次报道以来[6],该病曾有诸多不同的名称:胰腺乳头状囊性肿瘤、实性和乳头状胰腺上皮肿瘤、实性囊性乳头状瘤、实性和囊性腺泡细胞瘤、胰腺乳头状肿瘤、乳头状上皮肿瘤等[4]。直至1996年WHO才正式命名为实性假乳头状瘤,将其归入胰腺外分泌肿瘤类,约占胰腺外分泌肿瘤的1%～2%。其组织起源存有争议,近年来大多数学者认为其来源可能是多潜能干细胞[1,2]。
本病好发于年轻女性(20～40岁),可发生于胰腺任何部位,但以胰头、胰尾好发。临床症状无特异性,主要表现为腹痛、腹胀、中上腹部不适或者体检偶然发现。绝大多数肿瘤表现为境界清晰的圆形、类圆形囊实性混杂病灶,囊实性成分比例不同,或相间存在,或实性成分位于肿块周边,或多个小囊位于肿块边缘等,少数可表现为完全囊性或完全实性,囊内可以出血,部分可见附壁结节、乳头状突起或钙化,肿瘤表面多覆有完整纤维包膜;增强后,动脉期病灶中实性成分轻度不均匀强化,门脉期及延迟期呈渐进性强化,囊性成分无强化,附壁结节及瘤周包膜强化较为明显。
SPTP需与以下肿瘤相鉴别:浆液性或黏液性囊腺瘤或癌、胰岛细胞瘤、钙化出血的假性囊肿及胰腺癌囊变[3,5]。浆液性囊腺瘤多见于老年人,典型表现为多发的小囊,无不规则实性部分,病灶中央出现日光放射状钙化为其特征性表现。黏液性囊腺瘤或癌好发于中老年女性,典型表现为多房性的较大单囊,囊内可有粗细不等的分隔,囊壁或囊内可见壳状或不规则钙化,增强后囊壁和壁结节轻度强化。胰岛细胞瘤无明显性别倾向,少数胰岛细胞瘤可发生囊变,增强后病灶内实性部分早期强化非常明显。胰腺假性囊肿临床常有急、慢性胰腺炎病史,多为单纯囊性病灶,囊壁薄而均匀,无壁结节或乳头状突起,当假性囊肿合并有钙化、出血时,则与SPTP鉴别困难;胰腺癌囊变时需与SPTP相鉴别,前者具有围管浸润的生物学特性,易导致胰、胆管扩张、胰周血管的侵犯及腹膜后淋巴结转移等。
综上所述,尽管SPTP临床发病率较低,但结合本病特征性临床特点及影像学表现,术前常可以对其明确诊断。
参考文献
[1] Choi JY,Kim MJ,Kim JH,et al.solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas:Typical and Atypical Manifestations.AJR,2006,187(2):178-186.
[2] Martin Rc,Klimstra Ds,Brennan MF,et al.solid-pseudopapillary Tumor of the Pancreas:a surgical Enigma?Ann surg oncol,2002,9(1):35-40.
[3] 史讯,曾蒙苏,张志勇,等.胰腺实性假乳头状瘤影像学诊断与病理对照分析.放射学实践,2006,21(11):1162-1165.
[4] 杨大为,杨正汉,李惠章,等.胰腺实性假乳头状瘤的影像学诊断.医学影像学杂志,2008,18(5):514-517.
[5] 白玉雪,周广武,王家顺.胰腺实性一假乳头状瘤的CT诊断与病理分析.医学影像学杂志,2008,18(7):762-765.
[6] RosaiJ,Sorbin L.Atlas of tumor pathology.Washington,DC:Armed Forces Institute of Pathology,1959:32-33.