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肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)是一种由血管、平滑肌和脂肪3种成分以不同比例组成的间叶性肿瘤。Ishak于1976年首例报道,国内于1992年首次报道HAML后,至今国内外报道已超过200多例。因肿瘤成分变异大,且相对少见,临床及病理医师对该肿瘤的警惕性不够,误诊率较高。笔者报道1例以腹胀痛为主要临床表现的肝血管平滑肌脂肪瘤患者,以期提高肝血管平滑肌脂肪瘤的诊治水平。