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总结天津市儿童医院普外科3例先天性孤立性肝囊肿(congenital solitary hepatic cyst, CSHC)患儿的临床资料、诊断及手术方式，为今后此类患儿诊治提供帮助。囊肿位于肝脏边缘且大部分突出于肝脏表面，或囊肿带蒂并悬吊于腹腔内时可行囊肿完整切除术。位置表浅的孤立性肝囊肿，距肝组织表面不超过1 cm宜开窗术，囊肿壁坚厚以及与胆道沟通患儿宜行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。小儿CSHC术前鉴别困难，必要时需手术探查，根据不同类型CSHC选择适宜手术方式很重要。