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目的
探讨肾脏混合性上皮间质肿瘤家族的诊断与治疗。
方法回顾性分析8例肾脏混合性上皮间质肿瘤家族患者的临床、病理及预后资料。术前诊断囊性肾癌3例，诊断肾脏复杂性囊肿、良恶性待鉴别5例。所有病例均接受手术治疗，其中行根治性肾切除4例，行肾部分切除术4例。
结果术后标本大体观察表现为多房囊性或囊实性肿瘤。肿瘤切片经HE染色、光镜观察，见肿瘤由上皮和间质两种成分构成。免疫组化染色：肿瘤上皮成分AE1/AE3阳性（8/8），CK18阳性（3/3），CK-7阳性（1/1）。间质成分PR阳性（8/8），ER阳性（6/8），Vim阳性（6/6），Desmin阳性（5/5），SMA阳性（5/5）。HB-45染色阴性（7/7），Ki-67染色阴性（7/8）。上述病例病理诊断均为肾混合性上皮间质肿瘤家族。术后随访3~124个月，中位随访41个月，患者均未发现肿瘤复发与转移。
结论肾脏混合性上皮间质肿瘤家族大多见于女性，其发病机制可能与雌激素相关。本病无特异性临床表现，术前常被误诊为囊性肾癌。了解影像学特征上可有助于诊断，确诊依靠术后病理，治疗上首选手术治疗，可以行肾部分切除术。肿瘤生物学行为绝大多数为良性，肿瘤彻底切除后可以治愈。