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目的 探讨CT对小儿颅脑先天性发育畸形的诊断价值.方法 回顾性分析119例小儿颅脑先天性发育畸形的临床和CT表现.结果 对脑积水、中脑导水管狭窄、蛛网膜囊肿、透明隔缺损、脑穿通畸形、Dandy-Walker综合征、结节性硬化病、sturge-Weber综合征、某些中枢神经系统先天发育畸形具有特征性表现,CT能做出正确诊断.结论 因颅脑先天发育畸形者CT大部分显示为低密度影,故需要与其他颅内疾病如囊性肿瘤、脑脓肿、大枕大池等相鉴别.脑池造影有助于与其他疾病的鉴别诊断.借CT观察可以了解畸形的部位与性质,也可为进一步为手术与治疗提供可靠依据.