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目的
探讨结节性硬化症(TSC)伴多系统受累患者的临床和CT表现特点。
方法回顾性分析经临床确诊的10例TSC伴多系统受累患者的CT资料，观察病变的部位、大小、形状、分布等情况。
结果纤维血管瘤和纤维瘤8例：面、腰、背部皮肤见直径0.3～1.2 cm多发粉红色及淡褐色透亮的蜡状皮疹；其中见甲周或甲下直径0.5～3.0 cm的纤维瘤3例。TSC 10例：CT示两侧脑室室管膜下多发钙化结节，直径0.3～1.5 cm。肾血管平滑肌脂肪瘤10例：CT示两肾多发类圆形混杂密度灶，直径0.3～20.0 cm。肺淋巴管肌瘤病8例：CT示两肺散在薄壁囊腔影，直径0.5～2.0 cm。骨骼结节性硬化7例：CT示胸、腰、骶椎、肋骨、顶骨及下颌骨0.3～2.3 cm结节状致密影。肝血管平滑肌脂肪瘤3例：CT示肝内低密度团块影，密度不均，直径0.5～7.6 cm。心脏血管平滑肌脂肪瘤1例：CT示右房室壁条片状低密度灶，大小2.5 cm×1.2 cm。
结论TSC伴多系统疾病患者CT表现具有特征性，CT表现结合临床可确定诊断。