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噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)是由于NK细胞和T细胞功能障碍导致单核-巨噬细胞异常活化,引起高细胞因子血症和全身炎症反应综合征,分为原发性和继发性两大类,原发性HPS是一种染色体隐性遗传病,多见于婴幼儿,死亡率极高;继发性HPS多继发于感染、肿瘤、自身免疫病等。系统性红斑狼疮合并嗜血细胞综合征临床少见,我院收治1例,现报告如下。