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自发性孤立性肠系膜上动脉夹层(spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection,SISMAD)是指不合并主动脉夹层,而单独出现的肠系膜上动脉(superior mesenteric artery,SMA)夹层。SISMAD是一种极为罕见的血管疾病,发病率低,国内外报道病例较少。近年来,随着影像诊断技术的进步和人们认识的提高,报道明显增多,现复习相关文献,对SISMAD的诊疗进展作一综述。