体外转运红细胞囊泡的GPI锚定蛋白CD59保护阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞<英文>

• 作 者: 许彩民 杨洋 吕照江 潘华珍 张之南
• 机 构: 中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院
• 出 处: 中国实验血液学杂志
• 发表日期: 1999年2期
• 关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 GPI-描定蛋白 红细胞囊泡 CD59 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria GPI-anchore
• 基金项目: This work was supported by National Natural Science Foun-dation of China(39779334),,Ministry of Public Health Foun-dation(98-1-25),,Beijing Natural Science Foundation (798203)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性克隆溶血疾病，由于血细胞囊上缺乏具有调节蛋白补体的GPL-锚定蛋白如CD59和CD55等，所以对补体敏感，易产生溶血。红细胞存储或ATP耗空时有囊泡释放，经免疫印迹试验证明囊泡中富含CD59。应用免疫亲和层析柱分离PNHCD59^-红细胞，然后与红细胞囊泡保温，保温后分别测定PNH CD59^-细胞表面CD59含量和溶血度。用流式细胞仪测定CD59，结果发现保温后CD59含量增加；用蛇毒因子溶血试验测得溶血度有显著下降。体外实验证明囊泡上的CD59可以转运