先天性腹壁裂合并肝左右叶错位并左叶大于右叶一例

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1 男胎,胎龄6个月,自然流产,第一胎.其母26岁,婚后5年不孕,平素健康,非近亲结婚,无遗传病家族史,无再婚及性病史.胎儿娩出后即为死胎,其母良好.胎尸发育良好,身长39、5cm,体重950g,头围27.9cm,胸围25.7cm.头颅、脊柱、四肢及外生殖器均未见异常.右中、上腹为一纵行腹裂,长约 5cm,肝及部分小肠裸露于腹腔外.肝红褐色,质软而脆,左大右小(左右叶完全错位),位于左侧的肝叶大小为2.7× 4.6×6.5cm,右恻肝叶仅为0.7×1.8×2.1cm,明显小于左侧肝叶.胆囊位于左侧肝叶下面,其大小及胆总管位置均正常,其它胸、腹腔脏器如心、肺、胃、脾均无异常及异位.2肝位置异常并非罕见,且常与婴儿其它内脏易位畸形同时发生,表现为左位肝.本例不伴其它内脏易位,肝仍位右上腹,仅表现为左、右叶位置与正常人相反,实为少见.分析其发生原因,可能与腹壁缺如有关.由于腹壁缺如,肝前壁失去屏障而致肝左、右叶旋转错位.另一种可能是因为胎儿脐静脉在与门静脉相接之前,分出无数分支到肝左叶,使肝左叶得到来自含氧高的脐静脉血液供给,造成左叶大于右叶的结果. 1 male fetus, 6 months gestational age, spontaneous abortion, the first child.The mother is 26 years old, 5 years of marriage after infertility, normal health, non-relatives married, family history of no genetic disease, no remarriage and sex history. After the dead fetus, the mother is good. The fetal corpse developed well, body length 39,5 cm, weight 950g, head circumference 27.9cm, bust 25.7cm. Skull, spine, limbs and genitals were normal. A longitudinal rupture of the abdomen, about 5cm, the liver and part of the small intestine exposed outside the abdominal cavity. Liver reddish-brown, soft and brittle, left big right small (left and right leaves completely misplaced), located in the left liver lobe size of 2.7 × 4.6 × 6.5cm, the right lobe liver lobes only 0.7 × 1.8 × 2.1cm, significantly smaller than the left lobe .Glocated below the left hepatic lobe, its size and common bile duct position, other chest, abdominal organs such as heart, No abnormality and ectopic lung, stomach and spleen.2 Liver abnormalities are not uncommon and often occur concurrently with other visceral translocations of the baby, presenting with left anteroposterior liver.This case is not associated with other visceral translocations, Abdomen, only the performance of the left and right lobe position contrary to normal, it is rare.Analysis of its causes, may be related to the absence of the abdominal wall due to the absence of the abdomen, loss of the anterior liver wall Barrier caused by left and right lobe rotation dislocation.Another may be because the umbilical vein in the fetus before docking with the portal vein, branching numerous branches to the left lobe of the liver, the left lobe of the liver is obtained from the oxygen-rich umbilical vein blood supply , Resulting in the left lobe than the right lobe results.
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