【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组微循环障碍性疾病。发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性
【机 构】
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川北医学院,四川省医学科学院·,四川省人民医院血液内科
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血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组微循环障碍性疾病。发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍、导致微血栓形成。在疾病发现最初,TTP死亡率超过90%,随着研究进展,以全血交换输血、血浆输注、血浆置换(PEX)为主要治疗方式,生存率提高到78%。此后近20年TTP的治疗几乎没有新进展。但目前出现了一批新型靶向治疗药物,有望将TTP治疗从经验性治疗推向靶向治
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