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铁粒幼红细胞贫血系贫血系多病因引起的一组血红素合成障碍和铁利用障碍性贫血。其特征为：①贫血的形态学特征为低色素性或比双型性，铁治疗无效；②血清铁升高，使铁结合力减低，铁饱和度增高，铁储增多；③骨髓有粒细胞增升，以中幼红细胞为主，出现环状铁粒幼细胞为其特征性改变。其基本缺陷在于红细胞线粒体酶异常．不使铁合成血红素．