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室间隔缺损介入封堵治疗创伤小、安全有效、成功率高、并发症少、近中期疗效满意，被越来越多的患者所选择，众多患者因此得到根治。合并复杂畸形的VSD只要有VSD介入封堵治疗适应证，可通过灵活创新的介入手段获得根治。本文报道1例右位心VSD伴下腔静脉畸形患者对其成功实施了经颈内静脉封堵术，而且术后随访，疗效满意。