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目的探讨脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征。方法对1例右侧侧脑室内伸长细胞型室管膜瘤患者的临床、影像学、病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析，并复习相关文献：结果患者临床表现为无明显诱因的头痛，呈进行性加重；MRI检查提示右侧侧脑室内囊实性病灶。经手术完全切除，大体组织呈鱼肉样，约2cm×3cm×1cm大小，部分区域脑组织呈沙砾感。组织病理学检查长梭形肿瘤细胞呈单极或双极伸长，由簇状梭形细胞形成的细胞核密集区及细胞突起呈束状排列的纤维样无核区构成，未见核分裂象及坏死灶，围绕血管