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背景：脊髓小脑共济失调3型（spinocerebel ar ataxia type 3，SCA3）是一种典型的遗传相关的神经退行性疾病。建立患者遗传背景的特异的疾病模型有利于研究疾病的发病机制，探讨针对疾病的治疗手段。 目的：观察脊髓小脑共济失调3型诱导多能干细胞系的神经分化效率以及CAG拷贝数的稳定性。 方法：临床获取脊髓小脑共济失调3型患者皮肤组织，分离培养患者特异的皮肤成纤维细胞，重编程成纤维细胞获得诱导多能干细胞。对患者特异的诱导多能干细胞和正常人的诱导多能干细胞（NHF）和胚胎干细胞（ES-