白塞病肺大血管受累13例临床及影像分析

• 作 者: 窦丽阳 施举红 严晓伟 陆慰萱
• 机 构: 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科,
• 出 处: 中国实用内科杂志
• 发表日期: 2010年02期
• 关键词: 白塞病 肺血管 动脉瘤 免疫抑制

目的分析白塞病(BD)合并肺大血管受累的临床特点。方法回顾分析1983年1月至2008年9月北京协和医院BD合并肺大血管受累患者的临床资料。结果BD患者共418例,其中肺部大血管受累共13例。13例肺部大血管受累患者平均年龄(37.5±12)岁,肺部临床表现为咯血10例(69.2%),呼吸困难8例(61.5%)。CT肺血管成像示肺动脉瘤形成7例(53.8%),单纯肺动脉(或静脉)闭塞6例(46.2%),肺血管内血栓形成6例(46.2%)。全部患者均采用激素合并免疫抑制剂治疗,其中5例进行激素冲击治疗;4例进行血管介入治疗。平均随访(3±1.6)年,随访率为92.3%;肺大血管受累患者的3年存活率为83.9%。结论BD累及肺部大血管临床表现多样;CT肺血管成像为诊断的主要检查。