【摘 要】
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本研究探讨再生障碍性贫血(AA)患儿HLA-DR基因表达情况及其与免疫抑制治疗疗效的关系,评价HLA-DRB1*15基因型检测的临床意义。采用SSP-PCR方法对40例(特发性33例,继发性7例)
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本研究探讨再生障碍性贫血(AA)患儿HLA-DR基因表达情况及其与免疫抑制治疗疗效的关系,评价HLA-DRB1*15基因型检测的临床意义。采用SSP-PCR方法对40例(特发性33例,继发性7例)获得性AA儿童和107名正常对照人群进行HLA-DR位点基因检测,其中32例AA患儿接受了免疫抑制治疗(其中强化免疫抑制治疗24例,单纯CsA治疗8例),比较AA患儿和健康人群HLA-DR基因表达差异,观察AA儿童HLA-DRB1*15表达与免疫抑制治疗疗效、疾病复发的关系。结果显示,特发性AA患儿HLA-DRB1*15(+)率为51.5%(17/33),较正常对照人群(20.6%)显著增高(p<0.01),7例继发性AA患儿均为HLA-DRB1*15(-)。HLA-DRB1*15(+)组AA患儿经免疫抑制治疗后6个月有效率和完全缓解(CR)率分别为93.8%、87.5%,而在HLA-DRB1*15(-)组分别为56.3%和31.3%,两组比较差异均具有极显著意义(p<0.01)。5例复发患儿均为HLA-DRB1*15(+)。结论:AA患儿HLA-DRB1*15基因表达频率较正常人群显著增高,HLA-DRB1*15(+)AA患儿对免疫抑制治疗反应好,疾病完全缓解率高。
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