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目的分析淋巴管肌瘤病（LAM）胸部及腹部的临床与CT表现。方法对13例经病理证实的LAM胸腹部的临床与CT表现进行回顾性分析。结果12例以肺内表现首发，均有进行性呼吸困难；其他表现包括反复发作的气胸、胸闷、咯血、咳嗽、乳糜胸等；病程中均未出现肺外表现，仅1例无意中发现腹部巨大肿物，但无肺内表现。胸部CT表现为两肺散在或弥漫分布囊腔影，大小2～20mm，囊壁薄而清晰，并且大多数囊腔间肺实质正常；4例合并肺大泡形成；2例出现胸腔积液。10例行腹部CT检查，7例有异常表现：肾血管平滑肌脂肪瘤3例，其中1例并腹膜