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目的探讨功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点及治疗。方法2例功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病人均在唤醒麻醉下应用术中直接皮质电刺激判断功能区边界并切除肿瘤。结果肿瘤全切除1例，近全切除1例。随访12个月．无功能障碍及复发。结论显微手术可治愈胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。唤醒麻醉下应用术中皮质电刺激，有助于最大程度切除病变．同时保护正常功能。