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目的：分析自身免疫性胆管炎（AIC）患者的临床表现、肝组织病理学特征。方法：回顾性分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者94例，筛选出13例AIC、9例PBC和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征（PBC／AIH重叠综合征）患者．分析AIC、PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC患者的临床表现和肝组织病理学特征。结果：AIC组和单纯PBC组比较，在年龄、性别、血生化及肝组织病理学上不能区分，但是AIC组治疗前AIH计分、抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体阳性率均明显高于单纯PBC组（P〈0．01）。AIC患者血清AL