【摘 要】
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原发性硬化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维交性损害,通常罹及肝内和(或)肝外胆管,致胆管节段性或弥
【机 构】
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黑龙江省勃利县人民医院,154500
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原发性硬化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维交性损害,通常罹及肝内和(或)肝外胆管,致胆管节段性或弥漫性狭窄,伴胆管周围纤维化.临床主要表现为慢性胆汁淤积,并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生.近年估计,西方国家人群中PSC发病率2～7/10万.约70%患者合并炎症性肠病(IBD),主要是溃疡性结肠炎(UC),仅7%为克罗恩病.1867年德国学者Hoffman首先描述本病.1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道.直至1958年,才由Schwartz和Dale将之命名为PSC.PSC发病率呈增长趋势,随生化、影像学技术进展,近年络绎不绝地报道大系列PSC病例.但迄今本病仍无有效的治疗药物.目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法.
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