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目的：探讨小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤的病理组织学与免疫组化特点，提高对此病的认识。方法：运用组织病理学和免疫组化观察小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤的特点，并复习相关文献加以分析总结。结果：瘤细胞呈弥漫性排列，细胞境界不清，呈“合体细胞”样，核椭圆形，染色质淡，空泡状或点彩状，有小核仁，并见病理性核分裂；瘤细胞CD21、CD35、CD68、S-100、LCA、CD56均阳性，CD117局灶阳性，Ki-67增殖指数为20％，HHF35、CD34、CD30、CK、CD20、CD3、CD43均阴性。结论：小肠系膜滤泡