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目的：探讨肾恶性血管平滑肌脂肪瘤（Malignant renal angiomyolipoma，MRAML）的临床病理特点，以提高对该病的认识。方法：分析本院病理科室收集的。肾恶性血管平滑肌脂肪瘤标本，进行HE染色，光镜观察，免疫组化（S—P法）染色，结合临床诊治资料并复习文献。结果：肿瘤组织学形态示上皮样细胞、平滑肌样细胞以不同比例出现，可见厚壁血管，核分裂象明显，并可见病理性核分裂象及灶性坏死区域。免疫组化：上皮样及平滑肌样细胞都特征性表达黑色素特异性标识（4MB-45）、上皮膜抗原（Epitheli