对比分析中外儿童Kartagener综合征的诊断特点。
方法回顾性分析山东大学附属省立医院通过电镜确诊的4例Kartagener综合征患儿的临床资料，并复习相关文献，对比分析中国与国外对该病的临床表现、辅助检查及诊断特点。
结果4例患儿临床表现均有反复排痰性咳嗽、鼻窦炎的症状，体格检查发现心尖搏动均位于右侧，影像学检查均有鼻窦炎、右位心、胸腹腔脏器反位及支气管扩张的表现，支气管镜下可见气道结构左右转位，进一步行支气管黏膜活检，电镜下均表现为纤毛结构的异常，据此4例患儿均确诊为Kartagener综合征。以"Kartagener综合征"和"儿童"为检索词在中国知网及PubMed上检索相关病例报道，检索到儿童相关病例报道中国55例、国外61例。诊断年龄国内为(9.16±3.67)岁，国外(7.07±4.92)岁(t＝2.642, P<0.01)。所描述的主要临床表现为反复排痰性咳嗽(中国54例，国外35例，χ2＝26.966, P<0.01)，鼻窦炎或鼻息肉(中国49例，国外33例，χ2＝17.093, P<0.01)，反复肺部感染(中国33例，国外32例)，反复喘息(中国18例，国外24例)和中耳炎(中国9例，国外10例)。鼻窦影像学检查示上颌窦炎(中国43例/48例、国外8例/10例)。胸腹部影像学检查示全部右位心(中国54例、国外34例)，全内脏转位(中国50例/54例、国外33例/34例)，支气管扩张(中国50例/54例，国外17例/34例，χ2＝20.832, P<0.01)。纤毛超微结构检查示动力蛋白臂变短或缺失(中国6例/6例、国外25例/27例)。
结论中外Kartagener综合征临床均表现为反复上下呼吸道感染并伴右位心或其他内脏转位，国外对Kartagener综合征的诊断更多是通过电镜下观察到纤毛超微结构的异常，国内对该病的诊断主要根据其典型的临床表现。