肝细胞移植治疗I型克-纳氏综合征

来源 :国外医学(儿科学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户:qutong19921107
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I型克-纳氏(Crigler-Najjar)综合征是一种隐性遗传病,其特征是从出生即开始有重度未结合高胆红素血症,它是由于肝脏缺乏尿苷二磷酸葡糖醛酸(UDP)葡萄糖苷酰转移酶活力,此酶是胆红素结合和分泌过程中所必需的。因为血浆中未结合胆红素的蓄积,所以病 Crigler-Najjar syndrome is a recessive genetic disease characterized by severe unbound hyperbilirubinaemia beginning at birth due to a deficiency of uridine diphosphate in the liver Hyaluronic acid (UDP) glucuronyltransferase activity, which is essential for bilirubin binding and secretion. Because of the accumulation of unbound bilirubin in the plasma, so sick
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